Περιεχόμενο
Τα μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα (MPN), που προηγουμένως ονομάζονταν μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, είναι μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από την υπερπαραγωγή ενός ή περισσοτέρων αιμοσφαιρίων (λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και / ή αιμοπετάλια). Αν και μπορεί να συσχετίσετε τη λέξη νεόπλασμα με τον καρκίνο, δεν είναι τόσο ξεκάθαρη.Το νεόπλασμα ορίζεται ως μια ανώμαλη ανάπτυξη ιστού που προκαλείται από μια μετάλλαξη και μπορεί να ταξινομηθεί ως καλοήθης (μη καρκινική), προ-καρκινική ή καρκινική (κακοήθης). Κατά τη διάγνωση, τα περισσότερα μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα είναι καλοήθη, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη (καρκινική) ασθένεια. Αυτός ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου με αυτές τις διαγνώσεις υπογραμμίζει τη σημασία της στενής παρακολούθησης με τον αιματολόγο σας.
Οι ταξινομήσεις των μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων έχουν αλλάξει αρκετά τα τελευταία χρόνια, αλλά θα εξετάσουμε τις γενικές κατηγορίες εδώ.
Κλασικά μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα
Τα "κλασικά" μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:
- Πολυκυτταραιμία vera (PV): PV είναι αποτέλεσμα γενετικής μετάλλαξης που προκαλεί την υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μερικές φορές αυξάνεται επίσης ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Αυτή η αύξηση του αριθμού αίματος αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβου αίματος. Εάν έχετε διαγνωστεί με φωτοβολταϊκή, έχετε μικρή πιθανότητα εμφάνισης μυελοϊνών ή καρκίνου.
- Βασική θρομβοκυτταραιμία (ET): Η γενετική μετάλλαξη στο ΕΤ οδηγεί σε υπερπαραγωγή στα αιμοπετάλια. Ο αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων σε κυκλοφορία αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων αίματος. Ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου όταν διαγνωστεί με ΕΤ είναι πολύ μικρός. Το ET είναι μοναδικό μεταξύ των MPN, καθώς αποτελεί διάγνωση αποκλεισμού. Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός σας θα αποκλείσει άλλες αιτίες αυξημένου αριθμού αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση) συμπεριλαμβανομένων των άλλων MPN.
- Πρωτοβάθμια μυελοΐνωση (PMF): Η πρωτογενής μυελοΐνωση είχε προηγουμένως ονομαστεί ιδιοπαθή μυελοΐνωση ή αγνογονική μυελοειδής μεταπλασία. Η γενετική μετάλλαξη στο PMF οδηγεί σε ουλές (ίνωση) στο μυελό των οστών. Αυτή η ουλή καθιστά δύσκολο για τον μυελό των οστών σας να δημιουργήσει νέα κύτταρα αίματος. Σε αντίθεση με το PV, το PMF γενικά οδηγεί σε αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων). Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορούν να αυξηθούν ή να μειωθούν.
- Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML): Η CML μπορεί επίσης να ονομαστεί χρόνια μυελογενής λευχαιμία. Το CML προκύπτει από μια γενετική μετάλλαξη που ονομάζεται BCR / ABL1. Αυτή η μετάλλαξη οδηγεί στην υπερπαραγωγή κοκκιοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων. Αρχικά, μπορεί να μην έχετε συμπτώματα και η CML συχνά ανακαλύπτεται τυχαία με ρουτίνα εργαστηριακής εργασίας.
Άτυπα μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα
Τα "άτυπα" μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα περιλαμβάνουν:
- Νεανική μυλομονοκυτταρική λευχαιμία (JMML): Η JMML κάλεσε νεανική CML. Είναι μια σπάνια μορφή λευχαιμίας που εμφανίζεται στα βρέφη και την πρώιμη παιδική ηλικία. Ο μυελός των οστών υπερπαραγάγει τα μυελοειδή λευκά αιμοσφαίρια, ιδιαίτερα εκείνο που ονομάζεται μονοκύτταρο (μονοκυττάρωση). Τα παιδιά με σύνδρομο νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι και Noonan διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης JMML από τα παιδιά χωρίς αυτές τις γενετικές καταστάσεις.
- Χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία: Η χρόνια ουδετερόφιλη λευχαιμία είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή ουδετερόφιλων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτά τα κύτταρα μπορούν στη συνέχεια να διεισδύσουν στα όργανα σας και να προκαλέσουν διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία).
- Χρόνια Ηωσινοφιλική Λευχαιμία / Υπερεοσινοφιλικά Σύνδρομα (HES): Η χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία και τα υπερεοσινοφιλικά σύνδρομα αντιπροσωπεύουν μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από αυξημένο αριθμό ηωσινοφίλων (ηωσινοφιλία) που οδηγεί σε βλάβη σε διάφορα όργανα. Ένας συγκεκριμένος πληθυσμός HES ενεργεί περισσότερο σαν μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα (εξ ου και το όνομα χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία).
- Νόσος των μαστοκυττάρων: Η συστηματική (που σημαίνει όλο το σώμα) ασθένεια των μαστοκυττάρων ή η μαστοκυττάρωση είναι μια σχετικά νέα προσθήκη στην κατηγορία των μυελοπολλαπλασιαστικών νεοπλασμάτων. Οι ασθένειες των μαστοκυττάρων οφείλονται στην υπερπαραγωγή των μαστοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που στη συνέχεια εισβάλλουν στο μυελό των οστών, στο γαστρεντερικό σωλήνα, στο δέρμα, στον σπλήνα και στο συκώτι. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με τη δερματική μαστοκυττάρωση που επηρεάζει μόνο το δέρμα. Τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν ισταμίνη με αποτέλεσμα αντίδραση αλλεργικού τύπου στον προσβεβλημένο ιστό.