Τι να φάτε όταν έχετε PKU

Περιεχόμενο

• Οφέλη
• Πως δουλεύει
• Διάρκεια
• Τι να φας
• Γενικές οδηγίες
• Συνιστώμενος χρονισμός
• Βρέφη και μωρά
• Σκέψεις
• Ένα Λόγο από το Verywell

Η δίαιτα PKU είναι η βασική στρατηγική θεραπείας εάν έχετε τη γενετική διαταραχή φαινυλκετονουρία (PKU), στην οποία σας λείπει ένα ένζυμο που επιτρέπει τη μετατροπή της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη (και τα δύο αμινοξέα). Επειδή αυτή η φυσιολογική διαδικασία δεν συμβαίνει, η φαινυλαλανίνη συλλέγεται στον εγκέφαλο και προκαλεί γνωστικά προβλήματα και / ή συμπεριφορικά προβλήματα. Μια δίαιτα PKU επικεντρώνεται γύρω από τρόφιμα που έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη για να διατηρηθεί αυτή η συσσώρευση στο ελάχιστο.

Η αποφυγή τροφών πλούσιων σε πρωτεΐνες είναι ένα από τα βασικά στοιχεία της δίαιτας PKU, καθώς αυτές οι επιλογές αποτελούν σημαντική πηγή φαινυλαλανίνης. Φυσικά, το σώμα σας χρειάζεται ακόμα πρωτεΐνη, οπότε ειδικά διαμορφωμένα ιατρικά τρόφιμα βοηθούν στην κάλυψη αυτού του κενού.

Μετά από μια χαμηλή φαινυλαλανίνη PKU δίαιτα δεν θα θεραπεύσει τη διαταραχή, αλλά μπορεί να σας βοηθήσει να κρατήσετε τα συμπτώματά σας υπό έλεγχο.

Οφέλη

Ακολουθώντας μια δίαιτα PKU θα σας βοηθήσει να ζήσετε την καλύτερη ζωή σας και να αποτρέψετε ή να ανακουφίσετε γνωστικά ζητήματα που σχετίζονται με την πάθηση, όπως προβλήματα μνήμης, πονοκεφάλους, άγχος, κατάθλιψη, υπερκινητικότητα και ψύχωση.

Μια μελέτη που δημοσιεύθηκε στο Εφημερίδα της κληρονομικής μεταβολικής νόσου εξέτασε τη νευρολογική και ψυχολογική λειτουργία των ενηλίκων που έλαβαν δίαιτα PKU από την παιδική ηλικία. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι υπήρχαν κάποια ελλείμματα στη νευρολογική και κοινωνική λειτουργία. Ωστόσο, δεν ήταν σημαντικά και οι περισσότεροι ενήλικες είχαν φυσιολογικό IQ και καλή ποιότητα ζωής σε σύγκριση με υγιή άτομα.

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τα μικρά παιδιά με PKU να ακολουθούν προσεκτικά τη διατροφή, επειδή ο εγκέφαλός τους αναπτύσσεται γρήγορα. Τα υψηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης στο σώμα ενός παιδιού μπορούν να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις και μη αναστρέψιμες βλάβες στον εγκέφαλό τους, με αποτέλεσμα τη μόνιμη διανοητική αναπηρία.

Οι ερευνητές εντόπισαν επιβλαβείς αλλαγές στη λευκή ύλη στον εγκέφαλο παιδιών που είχαν υψηλά και μεταβλητά επίπεδα φαινυλαλανίνης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Η έρευνά τους, που δημοσιεύθηκε στο Μοριακή Γενετική και Μεταβολισμός, τονίζει τη σημασία της αυστηρής τήρησης μιας δίαιτας PKU και όχι της απελευθέρωσης της διατροφής με την ηλικία.

Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες των μη ελεγχόμενων επιπέδων φαινυλαλανίνης για όλες τις ηλικίες περιλαμβάνουν έκζεμα, μυρωδιά σώματος και κακή κοινωνικοποίηση.

Σύμφωνα με την Εθνική Συμμαχία PKU, η παρακολούθηση της δίαιτας PKU για τη ζωή σχετίζεται με υψηλότερα επίπεδα IQ, ενώ το υψηλότερο επίπεδο φαινυλαλανίνης στο αίμα κατά τη διάρκεια της ζωής του συνδέεται με περισσότερα προβλήματα με τη λειτουργία του εγκεφάλου και τη νευρολογική βλάβη.

Πως δουλεύει

Η δίαιτα PKU λειτουργεί παρέχοντας:

• Επαρκείς θερμίδες για σωστή ανάπτυξη (στα παιδιά) ή για τη διατήρηση ενός υγιούς βάρους (σε ενήλικες)
• Αρκετή πρωτεΐνη και φαινυλαλανίνη για να καλύψει αλλά να μην υπερβαίνει τις βασικές ανάγκες αμινοξέων σας
• Τα σωστά θρεπτικά συστατικά για να σας κρατήσουν υγιείς

Η φαινυλαλανίνη υπάρχει σε διάφορες ποσότητες σε διαφορετικά τρόφιμα. Οι πρωτεϊνικές τροφές είναι οι υψηλότερες πηγές, επομένως πρέπει να αποφεύγονται. Άλλα τρόφιμα όπως δημητριακά, άμυλα και κανονικά λαχανικά, και ορισμένα φρούτα έχουν μικρότερες ποσότητες φαινυλαλανίνης, ώστε να μπορούν να καταναλωθούν με μέτρο.

Για να αντισταθμίσετε την πρωτεΐνη και άλλα θρεπτικά συστατικά που θα χάσετε από τη διατροφή σας, θα πρέπει να προσθέσετε μια ειδικά σχεδιασμένη, ιατρική διατροφή χωρίς φαινυλαλανίνη. Στην πραγματικότητα, περίπου το 70% έως το 85% της πρωτεΐνης σας θα προέρχεται από τέτοια συμπληρώματα, όπως χωρίς φαινύλιο. Τα αμινοξέα που παρέχουν οξειδώνονται πολύ γρήγορα σε σύγκριση με τα αμινοξέα σε ολόκληρα τρόφιμα, έτσι οι ανάγκες σε πρωτεΐνες είναι υψηλότερες για κάποιον που βασίζεται σε αυτά τα ιατρικά τρόφιμα για πρωτεΐνες.

Τα παιδιά (άνω των 4 ετών) και οι ενήλικες απαιτούν 120% έως 140% της ημερήσιας πρόσληψης πρωτεΐνης αναφοράς για την ηλικία τους. Οι ανάγκες σε πρωτεΐνες για βρέφη εξαρτώνται από την ηλικία τους, αλλά κατά μέσο όρο περίπου 2,5 γραμμάρια πρωτεΐνης ανά γραμμάριο σωματικού βάρους. Για παιδιά έως 4 ετών, οι ανάγκες σε πρωτεΐνες είναι 1,5 έως 2,1 γραμμάρια ανά κιλό σωματικού βάρους.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας πει πόση πρωτεΐνη χρειάζεστε κάθε μέρα και ποιος θα πρέπει να είναι ο καθημερινός σας στόχος φαινυλαλανίνης.

Διάρκεια

Η δίαιτα PKU είναι μια δια βίου διατροφή για οποιονδήποτε πάσχει από PKU. Είναι σημαντικό τα βρέφη και τα παιδιά να το ακολουθούν αυστηρά. Στο παρελθόν, οι έφηβοι και οι ενήλικες ενημερώθηκαν ότι θα μπορούσαν να φύγουν από τη διατροφή, αλλά αυτό δεν συνιστάται πλέον.

Εάν αποχωρήσετε από τη δίαιτα PKU, μπορεί να παρατηρήσετε ότι έχετε πονοκεφάλους, προβλήματα διάθεσης, προβλήματα μνήμης ή άλλες γνωστικές ανησυχίες. Εάν το επαναλάβετε, αυτά θα βελτιωθούν.

Τι να φας

Συμμορφωμένα τρόφιμα

• Ιατρικά τρόφιμα, κουνήματα, σκόνες σχεδιασμένες για PKU

• Τα περισσότερα φρούτα και χυμοί φρούτων

• Τα περισσότερα μη αμυλούχα λαχανικά (και χυμοί)

• Ψωμιά και ζυμαρικά χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες

• Λίπη όπως ελαιόλαδο, βούτυρο, μαργαρίνη, λάδι καρύδας, γκι

• Γλυκαντικά όπως ζάχαρη (λευκό ή καφέ), μέλι, σιρόπι σφενδάμου, μελάσα

• Μικρές ποσότητες βαριάς κρέμας

• Μη γαλακτοκομικό γάλα ή γιαούρτι (ρύζι, αμύγδαλο, καρύδα κ.λπ.)

• Βέλος, αλεύρι καλαμποκιού, άμυλο ταπιόκας

• Βότανα, μπαχαρικά, ξύδι, μουστάρδα, αλάτι, πιπέρι

• Καφές, τσάι

• Αλκοόλ

Μη συμμορφούμενα τρόφιμα

• Τρόφιμα που περιέχουν την τεχνητή γλυκαντική ασπαρτάμη

• Κρέατα (βόειο κρέας, χοιρινό, μοσχάρι, αίγα κ.λπ.)

• Πουλερικά (κοτόπουλο, γαλοπούλα κ.λπ.)

• Ψάρια και θαλασσινά

• Αυγά

• Τρόφιμα σόγιας (tofu, tempeh, κρέατα σόγιας, τυριά κ.λπ.)

• Όσπρια (φακές, ρεβίθια, νεφρά, μαύρα, φασόλια κ.λπ.)

• Αγκινάρες

  
  

• Σπαράγγι

  
  

• Αβοκάντο

  
  

• Butternut σκουός

• Καλαμπόκι

• Φασολάκια

• Λάχανο

• Αρακάς

• Πατάτες και πατάτες τηγανιτές

• Σταφίδες

• Ρύζι, δημητριακά ολικής αλέσεως (βρώμη, κινόα, σπασμένο σιτάρι κ.λπ.), κανονικά ζυμαρικά

• Γλυκοπατάτες

• Καρύδια και καρύδια

• Γαλακτοκομικά: Γάλα, τυριά και γιαούρτι

Με εξαίρεση τα λίπη, τα έλαια και τη ζάχαρη, όλα τα τρόφιμα έχουν κάποια ποσότητα φαινυλαλανίνης. Έτσι, ακόμα κι αν επιλέξετε τρόφιμα από τη λίστα που πληροί τις προϋποθέσεις, πρέπει να έχετε υπόψη σας τις μερίδες σας.

Εάν έχετε PKU, είναι σημαντικό να συνεργαστείτε με έναν διαιτολόγο ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να προσαρμόσετε τη διατροφή στις συγκεκριμένες ανάγκες σας, η οποία θα βασίζεται στα επίπεδα φαινυλαλανίνης στο αίμα σας, στις πρωτεΐνες και σε άλλους διατροφικούς σας στόχους, στις προτιμήσεις διατροφής σας και στον ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ.

Γενικές οδηγίες

Ασπαρτάμη: Αυτό το τεχνητό γλυκαντικό παράγεται από φαινυλαλανίνη, οπότε πρέπει να αποφεύγεται. Πωλείται συνήθως ως NutraSweet ή Equal,αλλά αναφέρεται ως ασπαρτάμη σε διατροφή, ελαφριά ή χωρίς ζάχαρη τρόφιμα όπως αναψυκτικά, επιδόρπια, ζελατίνες, πουτίγκες, γιαούρτια κ.λπ.

Φρούτα: Τα περισσότερα φρέσκα ή κατεψυγμένα φρούτα έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη, με εξαίρεση τις σταφίδες, οι οποίες είναι υψηλές και πρέπει να είναι περιορισμένες, και οι μπανάνες και το πεπόνι μελιτώματος, που θεωρούνται μεσαία φρούτα φαινυλαλανίνης. Κρατήστε το μερίδιό σας σε μισό φλιτζάνι και φάτε τα με μέτρο. Λάβετε υπόψη εάν τρώτε αποξηραμένα τσιπς μπανάνας (ή τα περισσότερα αποξηραμένα φρούτα), είναι εύκολο να τρώτε μεγάλες μερίδες, οπότε φροντίστε να περιορίσετε και αυτά σε περίπου μισό φλιτζάνι.

Λαχανικά: Τα αμυλώδη λαχανικά όπως λευκές, γλυκές, μοβ πατάτες (και πατάτες), χειμερινή σκουός, καλαμπόκι και μπιζέλια πρέπει να τρώγονται με φειδώ. Τα περισσότερα άλλα φρέσκα ή κατεψυγμένα λαχανικά έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη, με εξαίρεση αυτά που δεν περιλαμβάνονται στη λίστα. Τα καρότα, τα κολοκύθια και το κουνουπίδι έχουν μέτρια ποσότητα φαινυλαλανίνης, αλλά σε μικρές μερίδες, το ρύζι κουνουπιδιού μπορεί να είναι ένα καλό υποκατάστατο του κανονικού ρυζιού. σπειροειδή καρότα ή κολοκυθάκια αντί για ζυμαρικά. Εάν αγοράζετε κατεψυγμένα λαχανικά, βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχει σάλτσα κρέμας ή τυριού, η οποία θα προσθέσει επιπλέον πρωτεΐνη και φαινυλαλανίνη.

Σπόροι: Οι περισσότεροι κανονικοί σπόροι, ψωμί, ζυμαρικά και ψημένα προϊόντα που παρασκευάζονται με αλεύρι σίτου έχουν αρκετή ποσότητα πρωτεΐνης, επομένως θα πρέπει να τρώγονται μόνο με μέτρο. Ψάξτε για ψωμί χαμηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, δημητριακά, ζυμαρικά και ψημένα προϊόντα, που είναι καλύτερες επιλογές. Ρωτήστε τον διαιτολόγο σας για έναν καλό πόρο.

Γαλακτοκομείο: Το κανονικό γάλα, το τυρί, το γιαούρτι και τα τρόφιμα που παράγονται από αυτά έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και φαινυλαλανίνη, γι 'αυτό αναζητήστε μη γαλακτοκομικές επιλογές. Πολύ υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά γαλακτοκομικά τρόφιμα όπως βαριά κρέμα ή τυρί κρέμας πλήρους λίπους μπορούν να χρησιμοποιηθούν με μέτρο.

Ξηροί καρποί, καρύδια, σπόροι: Αυτά μπορούν να συνεισφέρουν μεγάλες ποσότητες φαινυλαλανίνης εάν καταναλώνονται ακόμη και σε μέσες ποσότητες. Αποφύγετε το φυστικοβούτυρο ή άλλα βούτυρα ξηρών καρπών και εάν χρησιμοποιείτε ολόκληρους καρπούς με κέλυφος ή σπόρους, περιορίστε τα σε λιγότερο από μια χούφτα. Ρωτήστε τον γιατρό σας για πιο συγκεκριμένες οδηγίες.

Καρυκεύματα: Βότανα, μπαχαρικά, αλάτι, πιπέρι, μουστάρδα, απλό ή αρωματισμένο ξύδι, σάλτσα σόγιας, σάλτσα Worcestershire και σάλτσα μπάρμπεκιου έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και καλό στη χρήση.

Υπολογισμός φαινυλαλανίνης

Για να προσδιορίσετε την ποσότητα φαινυλαλανίνης σε ένα τρόφιμο, ακολουθήστε τα εξής βήματα:

1. Ελέγξτε το μέγεθος της μερίδας στην ετικέτα.
2. Πολλαπλασιάστε τον αριθμό μερίδων που θα φάτε με την ποσότητα πρωτεΐνης ανά μερίδα για να υπολογίσετε τη συνολική ποσότητα πρωτεΐνης.
3. Πολλαπλασιάστε τη συνολική ποσότητα πρωτεΐνης με 50 για να λάβετε την ποσότητα φαινυλαλανίνης σε αυτό το φαγητό.

Συνιστώμενος χρονισμός

Επειδή είναι σημαντικό να μετριάσετε την ποσότητα φαινυλαλανίνης στο αίμα σας, θα πρέπει να κάνετε το καλύτερο δυνατό για να απλώσετε τα γεύματα και τα σνακ σας κατά τη διάρκεια της ημέρας. Αυτό θα σας βοηθήσει επίσης να σας κρατήσει πιο γεμάτους και ικανοποιημένους.

Επειδή πολλές από τις μερίδες σας θα πρέπει να είναι μικρές για να παραμείνουν εντός των στόχων της φαινυλαλανίνης, πιθανότατα θα σας φανεί χρήσιμο να τρώτε πέντε ή έξι μικρά γεύματα την ημέρα.

Βρέφη και μωρά

Κάποτε πιστεύεται ότι τα μωρά με PKU έπρεπε να τρέφονται μόνο με μια ειδική φόρμουλα, αλλά τώρα είναι γνωστό ότι το μητρικό γάλα έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη. Ωστόσο, το μητρικό γάλα πρέπει να αποτελεί μόνο το 25% περίπου της συνολικής πρόσληψης ενός θηλάζοντος μωρού. Τα μωρά με PKU που δεν θηλάζουν πρέπει να λαμβάνουν μόνο μια ειδική φόρμουλα που δεν περιέχει φαινυλαλανίνη.

Σε μια μικρή μελέτη για μωρά που θηλάζονταν με PKU που δημοσιεύτηκε στο Περιοδικό Παιδιατρικής Νοσηλευτικής, Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι κατά το πρώτο έτος της ζωής τους, τα βρέφη που θηλάζονταν με PKU είχαν χαμηλότερα επίπεδα φαινυλαλανίνης και καλύτερη αύξηση βάρους από τα βρέφη με PKU που τρέφονταν αποκλειστικά με φόρμουλα.

Σκέψεις

Παρακολούθηση

Το αίμα σας πρέπει να λαμβάνεται κάθε μήνα για να βεβαιωθείτε ότι η φαινυλαλανίνη δεν συσσωρεύεται. Εάν είναι, θα πρέπει να μειώσετε περαιτέρω τα τρόφιμα που περιέχουν φαινυλαλανίνη και να προσθέσετε περισσότερο από ένα συμπλήρωμα διατροφής.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες και στις περισσότερες άλλες χώρες, τα βρέφη εξετάζονται για PKU κατά τη γέννηση με εξέταση αίματος.Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα και της τυροσίνης παρακολουθούνται στενά σε βρέφη με PKU για να διασφαλιστεί ότι λαμβάνουν αρκετή διατροφή για ανάπτυξη ενώ διατηρούν την ποσότητα φαινυλαλανίνης στη διατροφή τους εντός ενός εύρους στόχου.

Γενική Διατροφή

Εάν ακολουθηθεί σωστά, η δίαιτα PKU πρέπει να είναι επαρκώς θρεπτική. Ωστόσο, επειδή οι επιλογές φαγητού σας είναι περιορισμένες, μπορεί να είναι χαμηλές σε ορισμένες βιταμίνες, μέταλλα και φυτικές ίνες, ειδικά εάν παίρνετε λιγότερο από τη συνιστώμενη ποσότητα του ιατρικού σας φαγητού.

Πρακτικότητα

Η δίαιτα PKU είναι πιο εύκολο να ακολουθήσετε όταν βρίσκεστε στο σπίτι και προετοιμάζετε τα γεύματά σας. Εάν δεν βρίσκεστε στο κολέγιο, ταξιδεύετε για εργασία ή διακοπές, συμμετέχετε σε πάρτι ή γιορτές ή συγκεντρώνετε με φίλους και οικογένεια για τις διακοπές, ο προγραμματισμός κατάλληλων γευμάτων και η τήρηση της διατροφής θα είναι πιο δύσκολο. Μπορεί να σας βοηθήσει να έχετε κατά νου κάποια γεύματα και σνακ για το πότε τα χρειάζεστε.

Ευκαμψία

Υπάρχει μια ποικιλία από ιατρικά τρόφιμα διαθέσιμα για άτομα με PKU, οπότε θα πρέπει να μπορείτε να βρείτε μερικά που σας αρέσουν. Μπορείτε επίσης να τα δοκιμάσετε με διαφορετικούς τρόπους για περισσότερη ποικιλία. Εάν υπάρχουν πολλά χαμηλά φαινυλαλανίνη φρούτα και λαχανικά που δεν σας αρέσουν, η διατροφή σας μπορεί να είναι αρκετά περιορισμένη.

Κόστος

Ένα σημαντικό εμπόδιο στη δίαιτα PKU είναι το κόστος των ιατρικών σας τροφών. Εάν έχετε ασφάλιση υγείας, θα αντιμετωπίζονται ως απαραίτητα φάρμακα από τον μεταφορέα σας, αλλά το ποσό κάλυψης και τα συγκεκριμένα προϊόντα που καλύπτονται ενδέχεται να διαφέρουν.

Υποστήριξη

Το να ακολουθήσετε μια τόσο αυστηρή δίαιτα μπορεί να είναι κοινωνικά απομονωμένο κατά καιρούς. Είναι σημαντικό να λάβετε βοήθεια από έναν διαιτολόγο ή την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης για να βοηθήσετε στον προγραμματισμό γευμάτων καθώς και στη συναισθηματική υποστήριξη εάν χρειαστεί.

Μπορεί επίσης να σας φανεί χρήσιμο να συνδεθείτε με μια ομάδα υποστήριξης PKU ή να συμμετάσχετε στην Εθνική Συμμαχία PKU, η οποία είναι ένας εξαιρετικός πόρος για πληροφορίες, συμβουλές και ενθάρρυνση.

Ένα Λόγο από το Verywell

Πολλοί έφηβοι και ενήλικες εγκαταλείπουν τη δίαιτα PKU επειδή χάνουν την ποικιλία στη διατροφή τους. Με αυτόν τον τρόπο αυξάνεται ο κίνδυνος γνωστικών και συμπεριφορικών προβλημάτων, τα οποία μπορούν να επηρεάσουν το σχολείο, την εργασία ή τις σχέσεις σας. Το καλό είναι ότι μπορείτε πάντα να επιστρέψετε στη διατροφή σας και ακόμη και να κάνετε μερικές απλές ανταλλαγές μπορεί να σας βοηθήσουν. Εάν έχετε "εκτός διατροφής" για λίγο, μιλήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για τους κινδύνους και τα οφέλη και πώς μπορείτε να επιστρέψετε στη δίαιτα PKU.

Μια επισκόπηση του PKU